Клинический пример №5. Диагноз: Сирингобульбия, сирингомиелия шейного и грудного отдела позвоночника, внутренняя окклюзионная гидроцефалия, гидроцефально-гипертензионный синдром, субкомпенсация

Диагноз: Сирингобульбия, сирингомиелия шейного и грудного отдела позвоночника, внутренняя окклюзионная гидроцефалия, гидроцефально-гипертензионный синдром, субкомпенсация, состояние после ВПШ справа (11.09.2012) программируемым клапаном Codman. Органическое поражение ЦНС. Центральный тетрапарез. Аффективно-респираторные пароксизмы. Грубая задержка моторного развития. GMFS 5 ур. Грудо-поясничный кифосколиоз.
Сопутствующие заболевания: Хронический пиелонефрит.

Жалобы: на грубую задержку психомоторного развития, периодические приступы беспокойства с рвотой, респираторные пароксизмы при плаче.

Анамнез заболевания: До августа 2012г. со слов мамы ребенок ползал, сидел (но не садился), с игрушками играл. Затем в августе 2012г. (11мес) перенес ОРВИ с подъемом температуры тела, выраженной вялостью, отказом от двигательной активности (перестал сидеть, ползать, брать в руки предметы) госпитализирован в стационар, где при проведении НСГ и КТ ГМ диагностирована гидроцефалия. Нейроинфекции не подтвердились. Самостоятельно обратились к нейрохирургу в г. Санкт-Петербурге, 11.09.12 выполнено вентрикулопертонеальное шунтирование справа. Установлен магниторегулируемый клапан Codman установленный на ликворное давление 130 мм.вод.ст. с последующей коррекцией на 120 мм.вод.ст. В дальнейшем ребенок регулярно наблюдался у невролога. В последние несколько месяцев мать отмечает меньшую заинтересованность окружающим и периоды выраженного беспокойства с рвотой.

Общее состояние удовлетворительное.

Неврологический статус: Сознание ясное, положение вынужденное, обусловлено центральным тетрапарезом. Череп гидроцефальной формы, окружность головы 53 см, ЧМН интактны. Глазные щели D=S. Глазные яблоки правильной формы; движения в полном объеме; нистагма нет. Зрачки округлой формы, равны, фотореакция на свет живая.  Лицо: симметричное. Девиации языка нет. Нарушение речи – говорит 5-7 слов. Бульбарные расстройства: изредка поперхивается (со слов матери), респираторные пароксизмы при плаче. Сухожильные рефлексы с рук высокие D=S. Коленные рефлексы: S=D высокие. Мышечный тонус повышен в руках и ногах Мышечная сила снижена в руках и ногах до 3 б. Менингеальная симптоматика отсутствует. Нарушения функции тазовых органов отсутствуют.  Опора с поддержкой на носочки очень слабая, шаговые движения единичные, не ползает, не сидит. Самостоятельно поворачивается на бок из положения на спине, переворачивается с живота на спину (редко). Пытается удержать вложенную в руку игрушку.

МРТ головного мозга с фазоконтрастными методами исследования с контрастированием и грудопоясничного отдела позвоночника под наркозом (от 22.05.2013, 23.05.2013) - МР-признаки кистозного образования ствола головного мозга, состояние после вентрикулоперитонеального шунтирования справа, внутренняя асимметричная окклюзионная гидроцефалия, сирингомиелия шейного отдела спинного мозга, МР-признаки наиболее вероятно сирингомиелической кисты на уровне сегмента Th9.

Операция: Микрохирургическая фенестрация стенок экстрамедуллярной кисты с эндоскопической ассистенцией.

МР-томографическое исследование головного мозга и начального отдела спинного мозга в аксиальной, сагиттальной и фронтальной плоскостях (от 11.06.2013) послеоперационный контроль - Состояние после микрохирургической фенестрации стенок экстрамедуллярной кисты, вентрикулоперитонеального шунтирования. Значительное уменьшение размеров кисты, освобождение путей оттока ликвора по сравнению с дооперационными данными. Пневмоцефалия.

Послеоперационный период – ребенок экстубирован через 3 часа после операции, первые сутки после операции у ребенка отмечалась стволовая симптоматика (икота с периодами секундных задержек дыхания), которая была купирована медикаментозно, а на вторые и последующие сутки не было (без медикаментозной поддержки). На 2-е сутки после операции были проведены ликвородинамические пробы подтвердившие проходимость ликворных путей, программируемый шунт установлен на давление 200 мм.водн.ст. (перекрыт), самочувствие ребенка при этом не ухудшилось. На 10-е сутки отмечалось  обострение хронического пиелонефрита с мочевым синдромом, на фоне медикаментозной терапии улучшение. Заживление раны первичным натяжением, швы сняты на 8-е сутки. Ребенок выписан на амбулаторное наблюдение.

Таким образом, представленный клинический случай является сложным в определении тактики лечения пациента. Внутристволовое расположение кисты привело к выполнению ребенку паллиативного вмешательства (вентрикулоперитонеального шунтирования) при гидроцефалии в одной из нейрохирургических клиник России, а причина осталась, что, в свою очередь, обрекало в дальнейшем ребенка на шунтозависимость, необходимость неоднократных ревизий шунта. Однако нами была выполнена радикальная операция, т.е. была устранена первопричина гидроцефалии.