Клинический пример №63. Ангиопатия мойамойа IV cт. по Suzuki справа, IV тип по Matsushima, II ст. по Suzuki слева.

Пациент А., 13 лет. Поступил в отделение сосудистой нейрохирургии для оперативного лечения, на момент поступления жалобы на периодические головные боли, головокружение, утомляемость, трудности в обучении, слабость в левой руке и ноге.

Из анамнеза: болен с сентября 2019г., когда впервые появились приступы подёргивания пальцев, слабости и онемения в левой руке. В декабре (на фоне стрессовой ситуации) приступ вновь повторился, присоединилось нарушение речи в течение 5-10 минут. Невролог КДКП назначил лечение (ноотропы, антиконвульсанты), на фоне которого состояние мальчика улучшилось. В марте 2020г. приступ возобновился, проведено КТ головного мозга - в лобной доле справа обнаружен очаг ишемии 41*43 мм. Ребёнок был экстренно госпитализирован в отделение неврологии КДКП. По данным МСКТ-признаки аномалии сосудов головного мозга, гипоплазия ВСА справа, гипоплазия средней и передней мозговых артерий справа. В декабре 2020г. получал лечение, по поводу ОНМК по ишемическому типу в бассейне правой ВСА, в отделении неврологии и реанимации по месту жительства. В марте 2021г. в «ФЦН» г.Новосибирск проведено оперативное лечение – костно-пластическая краниотомия в лобной, теменной и височной областях справа, создание ЭИКМА между теменной ветвью правой ПВА и М4 лобным сегментом правой СМА, создание энцефалодуропериостеомиосинангиоза. В удовлетворительном состоянии, без осложнений, пациент выписан. Данная госпитализация в «ФЦН» для дообследования, проведения контрольной селективной церебральной ангиографии, определения дальнейшей тактики лечения.

Неврологический статус: Сознание ясное, положение активное. Контактен, адекватен. На вопросы отвечает с задержкой, подбирает слова. Зрачки равны, объём движений глазных яблок полный. Сглаженность носогубной складки слева, девиация языка влево. Бульбарных нарушений нет. Объём активных и пассивных движений полный. Мышечный тонус повышен в левых конечностях. Мышечная сила снижена в левых конечностях до 3 баллов. Сухожильные рефлексы справа живые, симметричные, слева оживлены. ФТО не нарушены. В позе Ромберга устойчив, ПНП выполняет удовлетврительно. Менингеальной симптоматики нет.

Клинический диагноз: Ангиопатия мойамойа IV cт. по Suzuki справа, IV тип по Matsushima, II ст. по Suzuki слева. Состояние после ТИА в бассейне правой СМА от 09.2019. от 12.2019, после ОНМК по ишемическому типу в бассейне правой ВСА от 03.2020 г., от 12.2020.. Состояние после костно-пластической краниотомии в лобной, теменной, височной областях справа, создания ЭИКМА между теменной ветвью правой ПВА и М4 лобным сегментом правой СМА, создания энцефалодуропериостеомиосинангиоза от 15.03.2021.. Центральный левосторонний гемипарез, центральный парез лицевого нерва слева.

Сопутствующий диагноз: Симптоматическая артериальная гипертензия, лабильная. Кардиомиодистрофия.

Операции 06.10.2021 Церебральная ангиография (6 бассейнов)
Послеоперационное течение: гладкое, повязка в правой паховой области удалена на вторые сутки. Место пункции бедренной артерии без патологии. Неврологический статус на дооперационном уровне. Аппетит сохранен, эвакуаторных нарушений нет. Температура тела в пределах нормальных значений.

Заключение: согласно контрольной ЦАГ от 06.10.21., согласно МР-ангиографии от 05.10.21. отмечается уменьшение аномальной сосудистой сети, «отличная» хирургическая реваскуляризация в бассейне правой СМА по Matsushima, отсутствие прогрессии стенозов магистральных артерий головного мозга; на основании МСКТ перфузии головного мозга от 05.10.21. отмечается увеличение цереброваскулярного резерва в бассейнах СМА, ПМА и ЗМА справа, в сравнении с предоперационными данными, слева без динамики (параметры перфузии в пределах референсных значений); на основании МРТ головного мозга в динамике от 05.10.21. - появление очагов ишемии, в т.ч. острых, геморрагических очагов не определяется, учитывая нейровизуализационные данные, отсутствие ишемических и геморрагических инсультов в послеоперационном периоде, регресс неврологического дефицита в виде увеличения силы и объема движений в левых конечностях - хирургическая реваскуляризация головного мозга на данный момент не показана.

Рекомендации: пациент продолжит дообследование у узких специалистов по поводу возможных фоновых заболеваний, планируется динамическое наблюдение в «ФЦН» г.Новосибирск, с индивидуальной периодичностью, до совершеннолетнего возраста.