Клинический пример №42. Диагноз: герминома хиазмально-селлярной области с распространением в III желудочек головного мозга. Внутренняя окклюзионная гидроцефалия, субкомпенсированная. Частичная атрофия ДЗН обоих глаз

Пациентка Ж., 5 лет, поступила в детское нейрохирургическое отделение ФГБУ ФЦН c жалобами на рвоту после приема пищи и питья, отсутствие аппетита, вялость, похудение на 3кг, полиурию и полидипсию.

Из анамнеза известно, со слов мамы заболела пол года назад, когда отметили снижение аппетита. Неоднократно обращались к педиатру. Похудела на 3 кг. В последний месяц состояние ухудшилось - повторная рвота, отказ от еды, вялость. За 10 дней до госпитализации обращались к педиатру направлена в детскую клиническую больницу по месту жительства. По тяжести состояния госпитализирована в отделение реанимации. Проведено обследование, соматической патологии не выявлено. Компьютерная томография головного мозга с контрастом – КТ-признаки патологического кистозно-солидного образования селлярно-супраселлярной области, вторичной внутренней окклюзионной гидроцефалии. Отмечалась полиурия (до 9,2 мл/кг/сут). Консультирована эндокринологом - первичная недостаточность коры надпочечников, вторичный гиперальдостеронизм, гиперпролактинемия. Заочно консультирована нейрохирургом ФЦН, рекомендован перевод для оперативного лечения.

Температура тела: 36,4°C. Рост: 107 см. Вес: 12 кг. ИМТ – 10,5 кг/м² АД 85/55 мм.рт.ст. ЧСС 90 в мин.

Состояние средней степени тяжести.

Неврологически: Сознание ясное, положение активное. Контактна, адекватна. На вопросы отвечает. Инструкции выполняет. Речь дизартричная по возрасту.
Череп округлой формы.
Зрачки D>S, фотореакции живые. Объём движений глазных яблок полный. Нистагма нет. Лицо симметричное. Язык по средней линии. Бульбарных нарушений нет.
Объём активных и пассивных движений полный.
Мышечный тонус достаточный, симметричный.
Сухожильные рефлексы живые, симметричные.
Мышечная сила в конечностях 5 баллов.
Менингеальных знаков нет. В позе Ромберга устойчива, ПНП выполняет. Походка шаткая. ФТО не нарушены.

Осмотрена офтальмологом: Битемпоральная гемианопсия. Хиазмальный синдром стадия ранних нарушений. Частичная атрофия ДЗН обоих глаз.

Проведена МРТ головного мозга:

Кистозно-солидное образование хиазмально-селлярной области . Внутренняя окклюзионная гидроцефалия.

Выставлен предварительный диагноз: Кистозно-солидная опухоль хиазмально-селлярной области. Внутренняя окклюзионная гидроцефалия, субкомпенсированная.

Выполнена операция: удаление опухоли с применением нейрофизиологического мониторинга.

Ход операции: В положении пациента на спине с фиксацией головы в скобе Mayfield выполнен линейный разрез в лобной области слева длиной 6 см. Из одного фрезевого отверстия выполнена краниотомия 3х3 см. Вскрыта ТМО дугообразным разрезом. Выполнена энцефалотомия длиной 2 см. Вскрыт передний рог левого бокового желудочка. При этом выявлена кистозная часть опухоли, расположенная в левом боковом желудочке. Киста вскрыта, эвакуировано жидкое содержимое. Опухоль серого цвета, плотно-эластичной консистенции, распространяется через расширенное отверстие Монро в 3 желудочек, не имея четких границ. Полость 3 желудочка выполнена опухолевым массами, границы 3 желудочка не дифференцируются. Выполнено удаление опухоли при помощи микрохирургического инструментария в пределах видимых границ. Удалена часть опухоли, прорастающая дно 3 желудочка, освобождена предмостовая цистерна. Визуализирован ствол, базиллярная артерии, задние мозговые и задняя соединительная артерия слева. Фрагменты опухоли отправлены на гистологическое исследование. В ложе удаленной опухоли установлен дренаж, который выведен через контрапертуру. ТМО ушита с заплатой из апоневроза. Костный лоскут уложен на место, фиксирован титановыми пластинами и минивинтами.

Операция заняла 04 ч. 00 мин., кровопотеря составила 400 мл.

На следующий день после операции проведена контрольная МРТ головного мозга:

Состояние после микрохирургического удаления опухоли хиазмально-селлярной области. Пневмоэнцефалия. Гигрома левого полушария.

В послеоперационном периоде отмечались выраженные электролитные, гормональные нарушения. Вентрикулярный дренаж удален на 7 сутки. На фоне проводимого лечения достигнута стабилизация уровня электролитов крови, положительная динамика уровня сознания.

По данным иммуно-гистохимического исследования диагностирована герминома

Окончательный диагноз: Герминома хиазмально-селлярной области с распространением в III желудочек головного мозга. Внутренняя окклюзионная гидроцефалия, субкомпенсированная. Частичная атрофия ДЗН обоих глаз.

Для дальнейшего лечения ребенок переведен в детское эндокринологическое отделение по месту жительства. В дальнейшем планируется проведение адъювантной терапии в онкологическом отделении.