Клинический пример №7. Диагноз: Герминомы хиазмально-селлярной области головного мозга и пинеальной области. Битемпоральная гемианопсия. Церебрастенический синдром. Несахарный диабет, субкомпенсация. Гипотиреоз, средней тяжести, медикаментозная субкомпен

20 июля 2016

Клинический случай полигормональной недостаточности после удаления опухоли хиазмально-селлярной области в детском возрасте.
Пациент Д., 13 лет поступил в ФЦН г. Новосибирска 08.02.13 из г. Барнаула.

Клинический диагноз: Герминомы хиазмально-селлярной области головного мозга и пинеальной области. Битемпоральная гемианопсия. Церебрастенический синдром. Несахарный диабет, субкомпенсация. Гипотиреоз, средней тяжести, медикаментозная субкомпенсация. Вторичная надпочечниковая недостаточность.

Анамнез: со слов мамы, 5 лет назад появились жалобы на сильную жажду, выпивал до 5 литров жидкости, обильный диурез до 4 л в сутки. Эндокринологом выставлен диагноз: несахарный диабет, идиопатическая форма; назначен минирин 0,1 х 3 раза в день, на этом фоне диурез нормализовался. С конца 2011 – начала 2012 гг. стал плохо учиться, подолгу спать в дневное время, ухудшился аппетит, периодически по утрам появлялась рвота, похудел на 8 кг за месяц. В январе 2013 года направлен на МРТ головного мозга – выявлено кистозно-солидное образование гипоталамо-гипофизарной области.

При поступлении состояние удовлетворительное, очаговой неврологической симптоматики нет. Вес больного был сниженным – 29 кг (при норме 34 кг). На фоне приема 2-3 таблеток минирина 0,1мг диурез был близок к норме, удельный вес мочи 1022 ед. Калий 4,8 ммоль/л, натрий 137 ммоль/л. Гликемия 3,9 ммоль/л. Кортизол от 22.01.13 - 1128 ; Т3, Т4 не определялись.

13.02.13 выполнена операция: микрохирургическое удаление опухоли ХСО. Опухоль в капсуле с грубой компрессией хиазмы, оттесняет супраклиноидные части обеих ВСА, компремирует задние соединительные артерии и левый глазодвигательный нерв, врастает в межкавернозный и правый кавернозный синусы., размер 4,0х4,0х3,0 см. Опухоль удалена субтотально до правого кавернозного синуса и интраселлярной части, хиазма зрительных нервов освобождена.

В раннем послеоперационном периоде появилась общемозговая симптоматика – оглушение (13-14 баллов ШКГ), рвота, анорексия, затем полидипсия и полиурия. Водно-электролитные нарушения (ВЭН) соответствовали клинике несахарного диабета (полидипсия, полиурия, гипернатриемия до 155 ммоль/л, снижение удельной плотности мочи до 1002 ед., гиповолемия).

Объем интенсивной терапии: инфузионная терапия (стерофундин +КСl, волювен) , дексометазон 0,5 мг/кг в сутки, минирин 0,1-0,3 мг (в зависимости от темпа диуреза), зофран, АБТ, гастропротекция.

На 3 сутки появились брадикардия, артериальная гипотония, пастозность тканей, отечность лица, относительная гипотермия 36,0 – 36,2, ослабление перистальтики. ЦВД 20 – 65 мм вод.ст. УЗИ сердца: сократительная способность миокарда достаточная. Натрий 137-142 ммоль/л, калий 3,2-4,3 ммоль/л, колебания удельного веса мочи. Ухудшение состояния расценено как проявления надпочечниковой недостаточности и гипотиреоз, назначены симпатомиметики , заместительная гормональная терапия: L-тироксин 75 мкг, солу-кортеф 300мг.Продолжалась инфузионная терапия до 1200-2200 мл/сутки , дотация калия до 2-2,5 ммоль/кг, гастропротекция (омепразол, квамател), АБТ, профилактика ТЭО (фраксипарин), прием минирина 0,25-0,3 мг, энтеральное питание.
На 5-е сутки больной консультирован с заведующим отд. реанимации НИИ НХ им. Н.Н. Бурденко И.А.Савиным: рекомендовано увеличить дозу L-тироксина до 100 мкг, начать снижение солу-медрола, назначить кортинефф 0,1 (1-2 таб.).
Уровень Т3 от 25.02.13 значительно снижен - <1 пг/мл (при норме 4,0 – 8,6), Т4 0,98 – 1,37 нг/дл (норма 0,71 – 1,48), ТТГ 0,046 мк МЕ/мл (норма 0,53 – 5,27), кортизол >59,8 мкг/дл (норма 3,7 – 19,4). ХГЧ, АФП – в пределах нормы.

В динамике состояние стабилизировалось. Ребенок стал активнее, появился аппетит, объем интенсивной терапии снижался, и на 9-е сутки после операции больной переведен в детское нейро хирургическое отделение; выписан из больницы на 20-е сутки с улучшением.

Повреждение диэнцефальных структур после удаления распространенных опухолей ХСО приводит к формированию различной выраженности полигормональной недостаточности, основными компонентами которой являются: надпочечниковая недостаточность, гипотиреоз, дефицит вазопрессина. Это определяет развитие водно-электролитных нарушений и артериальной гипотензии.

ВЭН включают: несахарный диабет, соль-теряющий синдром, синдром неадекватной секреции вазопрессина и генерализованный отечный синдром. Особенностью водно-электролитных нарушений является возможность трансформации этих синдромов, зависящая от выраженности и варианта полигормональной недостаточности.

Таким образом, даже небольшой опыт послеоперационного ведения больных с опухолями ХСО позволяет сформулировать принципы оптимальной ИТ:

мониторинг показателей водно-электролитного гомеостаза, контроль гормонального фона (Т3, Т4, кортизол);
определение необходимости заместительной терапии в предоперационном периоде; использование гидрокортизона интраоперационно в дозе 1 – 3 мг/кг для предупреждения надпочечниковой недостаточности;
в послеоперационном периоде: тщательная оценка введенной, выделенной жидкости с учетом физиологических потерь каждые 4 часа, контроль электролитного состава плазмы крови и мочи, контроль ЦВД, взвешивание пациентов (детей);
гидрокортизон 3 -5 мг/кг/сут., L-тироксин 1,5 мкг/кг/сут.; замещение дефицита вазопрессина;
незамедлительная коррекция артериальной гипотензии вплоть до использования симпатомиметических препаратов;
профилактика стресс-язв, раннее начало энтерального питания.

Исследование до операции:

Исследование после операции: