Клинический пример №18. Диагноз: Нейрофиброматоз с преимущественным поражением корешков пояснично-крестцового отдела (с экстрафораминальным и паравертебральным ростом, распространением в полость малого таза), поражением ЦНС, кожи. Компрессионно-ишемическа

Диагноз: Нейрофиброматоз с преимущественным поражением корешков пояснично-крестцового отдела (с экстрафораминальным и паравертебральным ростом, распространением в полость малого таза), поражением ЦНС, кожи. Компрессионно-ишемическая миелопатия, нижний спастический парапарез, нарушение ФТО.

Жалобы: на слабость в ногах, повышенный тонус в ногах, боли в спине, затруднение движений в обеих ногах, слабость в руках, онемение в них, диффузные боли в обеих ногах и пояснице.

Анамнез заболевания:  Считает себя больным с 18 лет, когда впервые появилась слабость в ногах, боли в поясничной области. После выполнения МРТ ПОП и консультации генетика выставлен диагноз: болезнь Реклингхаузена. Постепенно нарастает спастичность в нижних конечностях. Пациент ходит только по несколько шагов с поддержкой. Проведен тест с эндолюмбальным введением лиорезала (баклофена) 50 и 100мкг. Тест положительный: уменьшается спастика до 1 балла по Эшворту, достигнуто улучшение функции ходьбы. Госпитализирован для имплантации инфузионной системы для постоянного интратекального введения баклофена.

Неврологический статус: Сознание ясное, 15 б. по ШКГ. В пространстве, месте, времени и собственной личности ориентирован. Нарушений мышления, внимания и памяти не выявлено. Зрачки D=S округлой формы, фотореакции сохранены. Глазные яблоки правильной формы, движения в полном объеме, безболезненные, нистагма нет. Девиации языка нет. Нарушений речи не выявлено. Бульбарных расстройств не выявлено. Спастический нижний парапарез, тонус  до 3-х баллов по Эшворту. Нарушение функции тазовых органов по типу задержки.

МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника: множественные нейрофибромы.

Оперативное лечение:
Имплантация программируемой инфузионной системы (помпа на 40 мл) для хронического интратекального введения баклофена (лиорезала) подкожно в левую мезогастральную область.

Послеоперационное течение:
Гладкое. Рана заживает первичным натяжением. Нарастания неврологического дефицита после операции нет. Проводится поэтапное программирование помпы от 80мкг/сут до 105мкг/сут, при этом отмечается уменьшение спастичности до 1 -  1+ баллов по Эшворту. Функция ходьбы также с улучшением.