Клинический пример №47. Объемное образование левого гипоталамуса (гамартома)

Пациент П., 8 лет, поступил в детское отделение Федеральный центр нейрохирургии (г. Новосибирск) с жалобами (со слов матери) на приступы судорог, задержку развития.

Из анамнеза известно, что с рождения отмечены приступы насильственного смеха. Частота и тяжесть постепенно увеличивались. С 3 лет задержка психоречевого развития. С 2015 года мама самостоятельно отменила ПЭП – частота приступов без изменений. Тандемная масс-спектрометрия – данных за моногенный синдром, хромосомную патологию недостаточно. По МРТ в 2015 – признаки гипоталамической гамартомы слева. В Центре Гамма-нож (14.04.16) сеанс радиохирургии в количестве 30Гр. Лечение без существенного эффекта. В последующем учащение, утяжеление приступов. Неоднократно госпитализировался в связи со статусным течением приступов. В течение последнего года родители самостоятельно ставят реланиум при ухудшении. Приступы ежедневно полиморфные: геластические, резкая потеря тонуса с падениями, тонические с позой фехтовальщика, подергивание левой половины лица; приступы с остановкой взора, расширением зрачков, заведением глазных яблок вверх и влево, затем слюнотечение слева, потирает левой рукой угол рта, тоническое напряжение левой руки, затем миоклонико-атонический приступ, продолжающийся в атипичный абсанс; флексорные спазмы сериями. 

Неврологический статус: В ясном сознании. Положение активное. Контактен, команды выполняет. Зрачки равные, фотореакции живые. Лицо симметричное. Говорит отдельные слова, несложные предложения. Речь дизартричная. Язык по средней линии. Глотание не нарушено. Расстройств чувствительности не выявлено. Сухожильные рефлексы равные, симметричные. Сила в конечностях 5 баллов. Походка шаткая. Менингеальных знаков нет. ФТО не нарушены.

По МРТ объемное образование левого гипоталамуса (гамартома) размерам 6*3*4

В Центре выполнена радиочастотная деструкция гипоталамической гамартомы:

В послеоперационном периоде без дополнительного неврологического дефицита. В динамике отмечается уменьшение частоты и тяжести приступов. 

Планируется динамический контроль.