Болезнь Мойя-Мойя — редкое хроническое заболевание сосудов головного мозга

Болезнь Мойя-Мойя — редкое хроническое заболевание сосудов головного мозга, характеризующееся постепенным сужением просвета внутренних сонных артерий, вплоть до полного прекращения кровотока по ним. Чтобы компенсировать кровоток, организм формирует сеть мелких аномальных сосудов на основании мозга. На ангиограмме они выглядят как «клубок дыма» — отсюда и название (в переводе с японского «мойя-мойя» значит «клубок дыма»). Заболевание прогрессирует, повышая риск ишемических инсультов (из-за недостатка кровоснабжения) и геморрагических (хрупкие новообразованные сосуды и аневризмы могут разрываться). Существует ряд фоновых заболеваний, одним из проявлений которых являются аналогичные изменения в сосудистой системе головного мозга, в таких случаях эти изменения называются синдромом мойя-мойя.  

Хирургическое лечение рассматривают при ангиопатии мойя-мойя (болезнь или синдром), если есть хотя бы один из признаков:

• клиническая симптоматика (ишемия, транзиторные атаки, судороги, когнитивные нарушения);
• кровоизлияние в анамнезе или его следы на МРТ или МСКТ;
• снижение церебральной перфузии (по данным перфузионной МРТ или КТ с нагрузочными пробами).

Есть три метода хирургического лечения патологии:

• прямая реваскуляризация: создание микроанастомоза (соединения) между сосудом вне черепа (например, ветвью поверхностной височной артерии) и корковой ветвью мозговой артерии (средней, передней или задней). Это даёт быстрый эффект — сразу после операции запускается дополнительный кровоток.
• непрямая реваскуляризация: перемещение на поверхность мозга хорошо васкуляризированных тканей пациента (височная мышца — энцефаломиосинангиоз; твёрдая мозговая оболочка — энцефалодуросинангиоз; ветви наружной сонной артерии – энцефалоартериосинангиоз и их комбинации). Цель — формирование со временем новых естественных соединений (синангиозов) между этими тканями и корой мозга.
• комбинированная реваскуляризация: сочетание прямого и непрямого методов. Сейчас это часто метод выбора: прямой компонент обеспечивает немедленный эффект, а непрямой со временем расширяет зону эффективного кровоснабжения.

• тщательное обследование с помощью МРТ с напряжением магнитного поля 3 Тесла: МРТ головного мозга (чтобы выявить очаги ишемии или кистозно-глиозные изменения), МРТ-ангиография (для оценки степени сужения артерий и состояния коллатералей), МРТ перфузионные исследования с нагрузочными пробами (чтобы точно определить зоны сниженного кровотока и цереброваскулярный резерв). Селективная церебральная ангиография, для тщательной оценки системы кровообращения головного мозга. 
• планирование операции с учётом анатомических особенностей, функциональной значимости, ангиоархитектоники артерий, результатов перфузионных тестов.
• само вмешательство — выбор и реализация реваскуляризации.
• послеоперационное ведение: строгий мониторинг витальных функций, контроль гемодинамики, дыхания, волемии, температуры тела, адекватное обезболивание.
• контрольные исследования (например, контрольная МСКТ головного мозга и его сосудов в день операции, МРТ на 2-й день).
• первое контрольное исследование через 6 месяцев: оценка клинических результатов (по шкалам вроде Barthel или модифицированной Rankin), ангиографических данных (степень реваскуляризации), результатов МРТ и перфузионных исследований.
• отдалённое наблюдение с частотой 1 раз в 2-3 года: оценка клинических результатов, МРТ и перфузионных исследований.
• длительность наблюдения пациентов детского возраста до окончания пубертатного периода, девочек до первых родов, взрослых до 10 лет.