Клинический пример №33. Диагноз: опухоль левой лобной доли головного мозга (атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль Grade IV), состояние после открытой биопсии опухоли (от сентября 2015 г.). Атрофия ДЗН обоих глаз. Двусторонний амавроз

Ребенок И., 3 года поступил в детское отделение с жалобами со стороны матери на отсутствие зрения у ребенка, нарушение координации, частые головные боли.

Анамнез заболевания: Развивалась по возрасту. За 5 месяцев до поступления ударилась головой о спинку кровати, сознание со слов матери не теряла, однократно была рвота. После чего девочка стала жаловаться на головную боль, повторная рвота и в связи с этим обратились в экстренное нейрохирургическое отделение по месту жительства, где было выполнено КТ головного мозга и выявлено объёмное образование лобной доли. Переведена в детское нейрохирургическое отделение, где выполнена костно - пластическая трепанация левой лобной области, попытка удаления опухоли. Гистология: иммунофенотип опухоли с учетом морфологического строения соответствует атипической тератоидно-рабдоидной опухоли Grade 4, ICD-0 9508/3. Выполнены контрольные МРТ и МСКТ головного мозга, где опухоль значительно увеличилась в размерах. Родители обратились за помощью в удалении опухоли в ФГБУ ФЦН Новосибирска, после которой  были госпитализированы в отделение детской нейрохирургии для оперативного лечения.

Неврологический статус: В сознании, заторможена. Реакция на осмотр негативная. Зрачки равны. Фотореакции замедлены, сходящийся стробизм. Зрение снижено до ощущения свет/тень. Парезов лицевой мускулатуры нет. Объём активных и пассивных движений полный. Мышечный тонус повышен, D=S. Сухожильные рефлексы оживлены D>S. Достоверного снижения силы нет. Ходит с помощью. Симптом Бабинского справа. Менингеальной симптоматики нет.

Предоперационное МРТ головного мозга с контрастированием – определяется объемное образование размерами 73*81мм, неоднородной консистенции с нечеткими краями, а также небольшие очаги отсевов опухоли по ТМО конвекситально и срединно на фальксе.

Диагноз: Опухоль левой лобной доли головного мозга (атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль Grade IV), состояние после открытой биопсии опухоли (от сентября 2015 г.). Атрофия ДЗН обоих глаз. Двусторонний амавроз.

Операция: Краниотомия в лобной области слева. Микрохирургическое удаление опухоли левой лобной доли с применением интраоперационной навигации.

Интраоперационно при отделении костного лоскута от ТМО, обнаружено плотное сращение ТМО после ранее проведенной операции. Опухоль прорастала и разрушала ТМО в области операционного вмешательства, а также на основании черепа в ПЧЯ, прорастала решетчатую кость, что потребовало после удаления опухоли выполнения пластики ТМО на большом протяжении, пластика выполнена лоскутами из фасции бедра и жировой клетчаткой бедра (забор фасции и жировой клетчатки производился с обоих бедер). Опухоль плотной консистенции с матриксом на ТМО основания ПЧЯ, также имелись участки размягчения и некроза в глубине объемного образования. Определялись множественные очаги отсевов опухоли по конвекситальной поверхности на ТМО и на фальксе (округлой формы, плотной консистенции с матриксом на ТМО размерами от 3 до 15мм, на фальксе в передней трети размером до 20-30мм). Все очаги опухоли удалены, матрикс коагулирован.

Время операции 6 часов 40 минут; кровопотеря 800мл

Послеоперационное контрольное МРТ головного мозга с контрастированием – признаки тотального удаления объемного образования, накопления контрастного вещества в зоне операционного вмешательства нет, определяется полость в области ложа удалённой опухоли до 56*44 мм, заполнена ликвором, пластика ТМО искусственным материалом/герметизировано толстым слоем жира.

Гистологическое заключение: атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль Grade IV.

Цитологическое исследование ликвора: обнаруживаются атипичные опухолевые клетки.

Послеоперационный период протекал с признаками менингита, который купирован с помощью антибактериальной терапии. В неврологическом статусе на дооперационном уровне с положительной динамикой по общемозговой симптоматике. Ребенок активизирован и выписан на дальнейшее  лечение у онкологов по месту жительства (курсы лучевой и химиотерапии).

Данный клинический пример иллюстрирует хирургическое лечение редкой атипичной тератоидно-рабдоидной опухоли больших размеров у маленького ребенка. При этом радикальное удаление опухоли с применением микронейрохирургии позволяет избежать появления или нарастания неврологического дефицита и дает возможность онкологам с учетом гистологического диагноза раньше начать специфическое лечение (лучевую и химиотерапию).