Клинический пример №26. Диагноз: изолированный сагиттальный краниосиностоз

Ребенок Т., 1.5 месяцев поступил в детское отделение с жалобами матери на грубую деформацию черепа.

Анамнез заболевания: Мальчик от II беременности на фоне осложненной беременности, с 33 недель по УЗИ у плода диагностирован гидронефроз левой почки (лоханка 16 мм слева). Роды II, самопроизвольные, в 40 недель. Оценка по Апгар 7/8 б. Масса при рождении 4196гр., рост 54 см. Состояние при рождении удовлетворительное. На 3-и сутки - желтуха I ст. (билирубин 98 мкмоль/л от 25.07.2015 г.). Сразу после рождения консультирован нейрохирургом ФЦН по поводу неправильной формы головы, было рекомендовано оперативное лечение. Но вследствие диагностированной после рождения стриктуры уретры с мочевым синдромом (лейкоцитурия до 15 в п/зр.) по решению уролога установлен мочевой катетер с разгрузочной целью, получал массивную антибиотикотерапию. Мочевой синдром купирован. С течением времени деформация черепа нарастала и в возрасте 1.5 месяца ребенок госпитализирован в ФГБУ ФЦН Новосибирска для хирургического лечения изолированного сагиттального краниосиностоза.

Неврологический статус: Сознание ясное, ребенок к осмотру относится несколько негативно. Зрачки D=S, фотореакция живая. Глазодвигательных нарушений нет. Язык в полости рта по средней линии. Лицо симметрично. Сухожильные рефлексы D=S, оживлены. Сила и тонус мышц без разницы сторон. Патологические стопные знаки с двух сторон, что соответствует возрастной норме. Менингеальной симптоматики нет. Мочится по катетеру в связи с диагностированой стриктурой мочеиспускательного канала.

Локальный статус: череп диспластичный, узкий затылок, широкий лоб, значительно увеличенный переднезадний размер головы.

Рис.1 МСКТ с 3D-реконструкцией до операции

Рис.2 МСКТ головного мозга

 Операция: Эндоскопическая пластика костей свода черепа.

Во время операции были отмечены признаки сдавления головного мозга – выраженные пальцевые вдавления на внутренней стороне теменных костей, кость истончена, на верхней поверхности удаленного костного лоскута характерная гребнеподобная деформация по ходу заросшего сагиттального шва, сформирован сагиттальный шов, после реконструкции мозг расправился, появилась хорошая пульсация. 

Рис.3 Положение пациента на операционном столе в позе «сфинкса»

  Рис.4 Расположение эндоскопа во время операции

    Рис.5 Удаленный костный лоскут с закрытым сагиттальным швом и «пальцевыми вдавлениями» вследствие внутричерепной гипертензии

     Рис.6 МСКТ с 3D-реконструкцией послеоперационный контроль на вторые сутки после операции

В неврологическом статусе без отрицательной динамики. Сформирован свод черепа: сагиттальный шов. Пациент выписан из клиники на 5-е сутки в удовлетворительном состоянии с рекомендацией ношения ортопедического коррегирующего шлема.

Таким образом, данный клинический случай интересен из-за наличия у ребенка сложного врожденного порока развития костей черепа, при котором используется новейшая эндоскопическая технология хирургического лечения, помогающая избежать серьезных осложнений, которые часто сопровождают травматичные открытые операции и получить хороший результат.